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2.2 Decorso clinico La Da ha un decorsoclinico lentamente progressivo misurabile con 3-4 punti di aumento all'annodella scala di valutazione Mini-mental state examination (Mmse,che va da 0: gravissimo a 30: asintomatico; si tratta di un breve testpsicometrico che viene somministrato al paziente da un clinico che ne abbiapratica e che valuta lo stato cognitivo inclusi memoria, orientamento,linguaggio e prassia), o con 7-10 punti di diminuzione all'anno dell'Alzheimer'sdisease assessment scale-cognitive subscale (Adas-cog, che vada 0: asintomatico a 70: gravissimo, è suddivisa in 11 punti e consenteuna valutazione obiettiva delle funzioni di memoria, orientamento, attenzione,linguaggio, ragionamento e prassia, su base neuropsicologica. La nomenclaturautilizzata può essere modificata per evitare fenomeni di ripetizioneautomatica). La scala di valutazioneglobale su base clinica più comunemente utilizzata è il Clinician'sInterview-based impression of change (Cibic), che non dàuna misurazione obiettiva delle funzioni cognitve, ma utilizza notizieottenute indipendentemente intervistando il paziente e il caregiver, perottenere un quadro sulla severità dei sintomi e sulla progressionedella malattia. Ha un punteggio da 1 a 7, doye 1 rappresenta un netto miglioramento,4 nessuna variazione, 7 netto peggioramento. L'insorgenza della Daè in genere subdola e la diagnosi clinica è di esclusione.I primi sintomi sono a carico della memoria e dopo un numero variabiledi anni compaiono l'afasia, l'aprassia e l'agnosia. Alcuni pazienti neglistadi !niziali possono presentare alterazioni della personalitàcon comparsa di irritabilità' e aggressività. Negli stadipiù avanzati possono comparire gravi deficienze neurologiche, qualidisturbi dell'andatura, sintomi simil-parkinsoniani, mutismo. La duratamedia della malattia è, come già accennato, di 8-10 anni. La progressione clinicadella Da può essere suddivisa in tre stadi successivi:
a) Stadio1, amnestico: è dominato dai disturbi della memoria,soprattutto di tipo episodico, ma anche semantico: in questo caso sonofrequenti precoci disturbi del linguaggio. Durata da 2, a 4 anni. I pazientitendono a ripetersi spesso, a perdere oggetti di comune uso, hanno difficoltàa trovare le parole per descrivere oggetti e situazioni familiari, tendonoa smarrirsi su percorsi noti, possono presentare squilibri emotivi qualiatteggiamento passivo e perdita di interesse per attività in precedenzaapprezzate. Non tutti i pazienti mantengono una critica sufficiente a percepirele loro inadeguatezze progressive. Spesso compaiono instabilitàemotiva, irritabilità, reazioni imprevedibili; b) Stadio 2, dellademenza: la perdita delle facoltà cognitive si riflette nellavita di tutti i giorni in termini di grave, progressiva perdita dell' autonomia.E' lo stadio più variabile come durata, da 2 a 10 anni. E spessocomplicato da comportamenti disturbanti quali: affabulazioni, acatisia,atteggiamenti insistentemente e irrazionalmente polemici; frequenti ancheil delirio e le allucinazioni. E comune la perdita d'interesse per la curadella propria persona o la presenza di oscillazioni dell' appetito, daeccessivo a scarso. Più o meno precocemente diventa necessaria un'assistenzaa tempo pieno; c) Stadio 3, vegetativo:dura da 1 a 3 anni. In questa fase i pazienti hanno perso totalmente laloro autonomia (non si alimentano, non comunicano, non badano all'igienepersonale ). Essi necessitano di una continua assistenza di tipo contenitivo,poiché rischiano di continuo di arrecare danno a se stessi. L'aspettopiù tragico associato a questo stadio è che un'appropriataassistenza consente una sopravvivenza di durata imprevedibile. Vale a dire:il paziente non muore per la sua demenza, ma muore con la sua demenza perpatologie intercorrenti.
La suddivisione in stadiclinici è, in realtà, di comodo. Non esistono due casi clinicidi Da simili e, soprattutto negli stadi iniziali, il numero di combinazionifra sintomi e loro gravità rende difficile sia una diagnosi di certezza(per questo si parla di diagnosi per esclusione) che una definizione dellostadio clinico raggiunto. Fra i quadri dinici più atipici figuranoquelli caratterizzati per lungo tempo da un sintomo dominante, quale undisturbo del linguaggio o l'aprassia. Inoltre, gli stadi iniziali possonopresentarsi con sintomi non cognitivi come la depressione o il delirio,o la semplice irritabilità e agitazione o l'apatia, o come disturbidel sonno. Il compito clinico piùcomplesso ai fini di una diagnosi precoce è la distinzionefra il decadimento delle facoltà cognitive connesso con l'invecchiamentoe quello connesso con la demenza. Occorre ricordare che, entro certi limiti,la differenza si potrebbe considerare semplicementè quantitativae solo la gravità dellà deficienza può giungere atenderia qizalitativa. Infatti, anche le lesioni anatomiche consideratetipiche della Da compaiono normalmente nel Snc dell'anziano, ancorchénettamente più localizzate. I criteri di valutazionedei disturbi cognitivi sono, a tutt'oggi, squisitamente neuropsicologici:
a) I disturbidell'attenzione vengono suddivisi in base alla capacitàdi:
(i) elaborarecontemporaneamente stimoli provenienti da diverse fonti esterne, tenendoledistinte (divided attention); (ii) ignorare stimoliirrilevanti ai fini dell'efficiente valutazione di una singola informazione(focused attention).
Per elaborare stimoli provenientida differenti fonti è necessario disconnettersi da uno stimolo,connettersi con un altro stimolo e focalizzarsi su di esso. La deficienzapiù grave dei pazienti con Da in questa sequenza è la difficoltàa disconnettersi da un processo iniziato, Per cui essi presentano una deficienzaelettiva della divided attention. Un altro aspetto dell'attenzioneè misurato dalle fluttuazioni dello stato di allerta: quelle fasichesono date dalla rapidità a elaborare uno stimolo esterno preannunciato;quelle toniche dalla velocità di riduzione della efficienzanello svolgere un compito prolungato. Entrambe queste capacità sonopreservate nel paziente con Da. Naturalmente si tratta di pazienti nellefasi iniziali. b) I disturbi dellinguaggio più gravi sono di tipo semantico, mentre èconservata la costruzione sintattica. Il paziente con Da mostra un deficienzaprecoce nei test di produzione e comprensione dei significati. Il suo discorsoè ricco di "coso" e di altri termini imprecisi ed è impoveritala sua capacità ad attribuire il nome appropriato e i requisitifisici e funzionali a qualsiasi oggetto. E' motivo di acceso dibattitoquale sia il difetto primario alla base di tale deficienza semantica. c) I disturbi dellamemoria sono soprattutto a carico della memoria anterograda, mentreper lungo tempo appare conservata quella retrograda. La deficienza nonsembra essere di tipo percettivo, ma di immagazzinamento dell'informazione.Si discute anche sui difetti di richiamo di informazioni pregresse, poichéanche la memoria a lungo termine non è del tutto preservata. Ancora:è soprattutto la memoria esplicita che appare compromessa, mentrequella implicita (meno cosciente, più automatica) appare piùconservata. Uno dei test più usati per questa differenziazione èquello di far completare delle parole utilizzando delle "parole stimolo"suggerite in precedenza: il paziente con Da ha grosse difficoltàa completare delle parole utilizzando "parole stimolo", mentre lo fa condisinvoltura se può utilizzare "parole libere". Il primo èconsiderato un modello di memoria esplicita, il secondo di memoria implicita.
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